Hospital de Sabadell

Unitat de Malalties Autoimmunes

Unitat de Malalties Autoimmunes

ÍNDEXS ACTIVITAT

 

ÍNDEXS PRONÒSTICS

 

PRONÒSTICS

 


Nefritis lúpica

  Classificació histològica nefritis lúpica:

International Society of Nephrology/Renal Pathology Society (ISN/RPS) 2003 classification of lupus nephritis

Class I Minimal mesangial lupus nephritis
Normal glomeruli by light microscopy, but mesangial immune deposits by immunofluorescence


Class II Mesangial proliferative lupus nephritis
Purely mesangial hypercellularity of any degree or mesangial matrix expansion by light microscopy, with mesangial immune deposits
There may be a few isolated subepithelial or subendothelial deposits visible by immunofluorescence or electron microscopy, but not by light microscopy


Class III Focal lupus nephritisa,b
Active or inactive focal, segmental or global endo- or extracapillary glomerulonephritis involving <50% of all glomeruli, typically with focal subendothelial immune deposits, with or without mesangial alterations
Class III(A) Active lesions: focal proliferative lupus nephritis
Class III (A/C) Active and chronic lesions: focal proliferative and sclerosing lupus nephritis
Class III (C) Chronic inactive lesions with glomerular scars: focal sclerosing lupus nephritis


Class IV Diffuse lupus nephritisa,b
Active or inactive diffuse, segmental or global endo- or extracapillary glomerulonephritis involving >=50% of all glomeruli, typically with diffuse subendothelial immune deposits, with or without mesangial alterations. This class is divided into diffuse segmental (IV-S) lupus nephritis when >=50% of the involved glomeruli have segmental lesions, and diffuse global (IV-G) lupus nephritis when >=50% of the involved glomeruli have global lesions. Segmental is defined as a glomerular lesion that involves less than half of the glomerular tuft. This class includes cases with diffuse wire loop deposits but with little or no glomerular proliferation
Class IV-S (A) Active lesions: diffuse segmental proliferative lupus nephritis
Class IV-G (A) Active lesions: diffuse global proliferative lupus nephritis
Class IV-S (A/C) Active and chronic lesions: diffuse segmental proliferative and sclerosing lupus nephritis
Class IV-G (A/C) Active and chronic lesions: diffuse global proliferative and sclerosing lupus nephritis
Class IV-S (C) Chronic inactive lesions with scars: diffuse segmental sclerosing lupus nephritis
Class IV-G (C) Chronic inactive lesions with scars: diffuse global sclerosing lupus nephritis


Class V Membranous lupus nephritis
Global or segmental subepithelial immune deposits or their morphologic sequelae by light microscopy and by immunofluorescence or electron microscopy, with or without mesangial alterations
Class V lupus nephritis may occur in combination with class III or IV in which case both will be diagnosed
Class V lupus nephritis may show advanced sclerosis
Class VI Advanced sclerosing lupus nephritis
 >=90% of glomeruli globally sclerosed without residual activity

a Indicate the proportion of glomeruli with active and with sclerotic lesions.
b Indicate the proportion of glomeruli with fibrinoid necrosis and with cellular crescents.
Indicate and grade (mild, moderate, severe) tubular atrophy, interstitial inflammation and fibrosis, severity of arteriosclerosis or other vascular lesions.

  Índex d'activitat:

  • Proliferació cel.lular (0-3)
  • Necrosi fibrinoide o cariorrexis (0-3) x2
  • Semillunes (0-3) x2
  • Trombus hialins o nanses de fil ferro (0-3)
  • Infiltració leucocitària (0-3)
  • Infiltració mononuclear tubulointersticial (0-3)

  Índex de cronicitat:

  • Esclerosi glomerular (0-3)
  • Semillunes fibroses (0-3)
  • Fibrosi intersticial (0-3)
  • Atròfia tubular (0-3)

  Tractament de la nefritis lúpica:




CLÍNICA/SUBTIPUS

Nefritis lúpica

  Classificació histològica nefritis lúpica:

International Society of Nephrology/Renal Pathology Society (ISN/RPS) 2003 classification of lupus nephritis

Class I Minimal mesangial lupus nephritis
Normal glomeruli by light microscopy, but mesangial immune deposits by immunofluorescence


Class II Mesangial proliferative lupus nephritis
Purely mesangial hypercellularity of any degree or mesangial matrix expansion by light microscopy, with mesangial immune deposits
There may be a few isolated subepithelial or subendothelial deposits visible by immunofluorescence or electron microscopy, but not by light microscopy


Class III Focal lupus nephritisa,b
Active or inactive focal, segmental or global endo- or extracapillary glomerulonephritis involving <50% of all glomeruli, typically with focal subendothelial immune deposits, with or without mesangial alterations
Class III(A) Active lesions: focal proliferative lupus nephritis
Class III (A/C) Active and chronic lesions: focal proliferative and sclerosing lupus nephritis
Class III (C) Chronic inactive lesions with glomerular scars: focal sclerosing lupus nephritis


Class IV Diffuse lupus nephritisa,b
Active or inactive diffuse, segmental or global endo- or extracapillary glomerulonephritis involving >=50% of all glomeruli, typically with diffuse subendothelial immune deposits, with or without mesangial alterations. This class is divided into diffuse segmental (IV-S) lupus nephritis when >=50% of the involved glomeruli have segmental lesions, and diffuse global (IV-G) lupus nephritis when >=50% of the involved glomeruli have global lesions. Segmental is defined as a glomerular lesion that involves less than half of the glomerular tuft. This class includes cases with diffuse wire loop deposits but with little or no glomerular proliferation
Class IV-S (A) Active lesions: diffuse segmental proliferative lupus nephritis
Class IV-G (A) Active lesions: diffuse global proliferative lupus nephritis
Class IV-S (A/C) Active and chronic lesions: diffuse segmental proliferative and sclerosing lupus nephritis
Class IV-G (A/C) Active and chronic lesions: diffuse global proliferative and sclerosing lupus nephritis
Class IV-S (C) Chronic inactive lesions with scars: diffuse segmental sclerosing lupus nephritis
Class IV-G (C) Chronic inactive lesions with scars: diffuse global sclerosing lupus nephritis


Class V Membranous lupus nephritis
Global or segmental subepithelial immune deposits or their morphologic sequelae by light microscopy and by immunofluorescence or electron microscopy, with or without mesangial alterations
Class V lupus nephritis may occur in combination with class III or IV in which case both will be diagnosed
Class V lupus nephritis may show advanced sclerosis
Class VI Advanced sclerosing lupus nephritis
 >=90% of glomeruli globally sclerosed without residual activity

a Indicate the proportion of glomeruli with active and with sclerotic lesions.
b Indicate the proportion of glomeruli with fibrinoid necrosis and with cellular crescents.
Indicate and grade (mild, moderate, severe) tubular atrophy, interstitial inflammation and fibrosis, severity of arteriosclerosis or other vascular lesions.

  Índex d'activitat:

  • Proliferació cel.lular (0-3)
  • Necrosi fibrinoide o cariorrexis (0-3) x2
  • Semillunes (0-3) x2
  • Trombus hialins o nanses de fil ferro (0-3)
  • Infiltració leucocitària (0-3)
  • Infiltració mononuclear tubulointersticial (0-3)

  Índex de cronicitat:

  • Esclerosi glomerular (0-3)
  • Semillunes fibroses (0-3)
  • Fibrosi intersticial (0-3)
  • Atròfia tubular (0-3)

  Tractament de la nefritis lúpica:

DIAGNÒSTIC

 

Es considera Sdme antifosfolípid definit si com a mínim es dona 1 criteri clínic i 1 criteri de laboratori:

  Criteris clínics:

  • Un o més episodis de trombosi venosa o arterial en qualsevol òrgan (evidenciat per imatge o histologia)
  • Mort fetal inexplicada de 10 o més setmanes de gestació amb fetus morfològicament normal.
  • Una o més morts prematures (abans de la setmana 34) ocasionades per eclàmpsia, preeclàmpsia, or insuficiència placentària.
  • 3 o més morts embrionàries (<10 setmana de gestació) sense evidència d’anormalitat cromosòmica materna o paterna, ni evidència de causes anatòmiques o hormonals maternes

  Laboratori:

  • Presència d’anticossos antifosfolípid, en 2 o més ocasions separades més de 12 setmanes i menys de 5 anys, prèvia a les manifestacions clíniques, demostrat per:
  • Anticossos IgG i/o IgM anticardiolipina en títols moderats o alts (>40 unitats GPL o MPL, o > 99th percentil dels valors referits pel laboratori)
  • Anticossos anti ß2-glycoproteina I, d’isotip IgG o IgM, a títols >99th percentil dels referits pel laboratori.
  • Presència d’anticoagulant lúpic.

 

 

 

ÍNDEX ACTIVITAT

 

 

ÍNDEX CRONICITAT

 

 

 



L'autoimmunitat

El sistema de defenses que tenim els humans està dissenyat sobretot per protegir-nos de les infeccions. Per poder-ho fer, el sistema és capaç de reconèixer les proteïnes i altres substàncies pròpies del nostre organisme i diferenciar-les de les substàncies que no són pròpies (com els microbis).

El procés de reconeixement del que és o no propi és en realitat molt complexe. Les malalties autoimmunes surgeixen quan falla aquest sistema de reconeixement, formant-se “defenses” (anticossos o cèl·lules de defensa) que ataquen el propi organisme.

Per què falla el sistema immunològic a les malalties autoimmunes?

Aquesta pregunta és motiu d’intensa investigació. Sovint cal tenir una predisposició genètica i un desencadenant (infecciós, tòxic, o d’altre tipus) per tal de desenvolupar una determinada malaltia autoimmune.

Els símptomes

Hi ha molts tipus diferents de malalties autoimmunes. Algunes afecten a un sol òrgan, com la diabetis juvenil que s’origina per anticossos dirigits als illots pancreàtics, on es fabrica la insulina. Altres malalties afecten a múltiples òrgans, són les que anomenem “malalties autoimmunes sistèmiques”

Moltes de les malalties autoimmunes sistèmiques predominen en adults joves del sexe femení, si bé no sempre és així. Moltes de les malalties autoimmunes sistèmiques presenten un curs crònic i fluctuant, amb brots d’activitat i fases de remissió. Sovint les malalties autoimmunes sistèmiques afecten al sistema musculoesquelètic en forma de dolors articulars. Altres vegades s’afecta la pell o els òrgans interns. Per atendre aquestes malalties cal sempre una visió global de tot l’organisme i un ampli coneixement de la fisiopatologia del sistema immune i dels tractaments immunomoduladors i immunosupresors.

Són rares les malalties autoimmunes?

El sistema immunològic intervé en gairebé tots els processos patològics i les malalties autoimmunes no són gens infreqüents.

S’han descrit nombroses malalties d’origen autoimmune i se n’han fet moltes classificacions. Com a malalties que afecten predominantment a un òrgan cal assenyalar la diabetis juvenil, vàries formes d’hiper o hipotiroidisme, l’anèmia perniciosa, el pèmfig, el vitilígen, i l’esclerosi múltiple. Entre les malalties autoimmunes sistèmiques citariem el lupus eritematós, l’esclerodèrmia, les miopaties inflamatòries, la síndrome de Sjögren, i les diferents formes de vasculitis. Algunes malalties com l'artritis reumatoide estarien a mig camí entre unes i altres.

El diagnòstic

El diagnòstic de moltes malalties autoimmunes no és fàcil i sovint requereix un alt grau d’expertesa.

En moltes malalties autoimmunes sistèmiques s’han elaborat criteris diagnòstics internacionalment reconeguts (es poden consultar alguns d’ells al web de l'American College of Reumathology o al web de la Universitat Johns Hopkins).

El tractament

El tractament a les malalties autoimmunes sistèmiques ha de ser controlat per facultatius experts. Al nostre centre, la Corporació Sanitària Parc Taulí de Sabadell, hi treballa des de fa més de 15 anys un equip de metges internistes que s'han dedicat a l'estudi i control de les malalties autoimmunes sistèmiques.

Tot i existir guies de tractament per a nombroses malalties autoimmunes sistèmiques, donada l’heterogeneitat d’aquests processos, sovint cal un abordatge individualitzat a l’hora de recomanar un determinat tractament.

En els darrers anys s’han introduit nombrosos fàrmacs nous en el tractament de les malalties autoimmunes. Això ens fa ser optimistes ja que ens està permetent millorar la qualitat de vida de molts dels nostres pacients.



ARA DESTAQUEM

Donacions

Per tal de poder promocionar la formació continuada dels nostres professionals, així com desevolupar activitats de recerca en l'àrea de les malalties autoimmunes, podeu ajudar-nos amb les vostres donacions, adreçades al compte de la Unitat de Malalties Autoimmunes Sistèmiques de la Fundació Parc Taulí.